Con il termine cirrosi epatica si intende il quadro terminale della malattia epatica dovuta ad un processo continuo di danno e riparazione del parenchima epatico con apposizione di collagene e formazione di noduli che con il passare del tempo rendono il fegato duro e di dimensioni ridotte. Queste alterazioni portano ad un progressivo malfunzionamento del fegato, che è all’origine del quadro clinico conclamato. La cirrosi può rimanere asintomatica per anni, per cui si parla di cirrosi compensata. In fase conclamata vi sono alcuni sintomi generali tipici delle patologie croniche come: perdita di appetito, dimagrimento, perdita di massa muscolare ed anemia. Le manifestazioni della cirrosi scompensata sono variabili e dipendono dalla perdità della funzonalità epatica. Le funzioni principali del fegato sono:
- Produzione e accumulo della bile
- Clerance delle sostanze tossiche (ammoniaca) e dei farmaci
- Metabolismo glucidico e riserva del collegene
- Metabolismo lipidico
- Produzione di proteine e fattori della coagulazione
- Produzione di proteine (albumina)
La cirrosi è caratterizzata da un quadro clinico variabile. La progressiva perdita della funzionalità epatica porta alla comparsa di alcuni sintomi, tra cui:
Ittero sclerocutaneo: colorazione giallastra della pelle, delle sclere e delle mucose causata dall'eccessivo innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue. La bilirulina deriva dal catabolismo dei globuli rossi. Essa nella forma indiretta non è solubile, pertanto per essere escreta viene legato all'acido glucuronico a livello epatico ed eliminata con la bile. Se la funzionalità epatica è compromessa essa può raggiungere concentrazioni elevate nel sangue portando alla comparsa di ittero marcato e prurito.Quando il prurito è debilitante può essere utile somministrare antistaminici.
Ipertensione portale: l’apposizione di collagene rende il fegato duro. Il flusso ematico della vena porta incontra quindi un ostacolo, che provoca un aumento pressorio al suo interno. Si formano quindi shunt arterovenosi e circoli collaterali per permettere il deflusso ematico nella circolazione sistemica (verso la vena cava e il cuore). I circoli collaterali più frequenti sono a livello addominale (caput medusae), a livello anale (formazione di emorroidi) e a livello esofageo (formazioni di varici esofagee). L’ipertensione portale si accompagna inoltre a splenomegalia (aumento delle dimensioni della milza).
Ascite: raccolta di liquido nella cavità peritoneale. Nei pazienti cirrotici si ha un passaggio di liquidi dal circolo ematico al terzo spazio per l’ipertensione portale, la ridotta produzione di proteine a livello epatico (albumina) e per iperaldosteronismo secondario. In alcuni casi si può avere accumulo di liquidi a livello peritoneale (ascite), pleurico (versamento pleurico) e agli arti inferiori. Dopo il primo episodio di scompenso ascitico, la probabilità di recidive è molto elevata. Pertanto è essenziale impostare una terapia diuretica e raccomandare al paziente une dieta povera di sale e restrizione idrica (750-1000 cc/die). Nei casi particolarmente marcati può essere utile l’esecuzione di una paracentesi e la somministrazione di albumina ev.
Encefalopatia portosistemica: la ridotta capacità di clerance del fegato e la formazione di shunt portosistemici può portare all’accumulo nel sangue tossiche come l’ammoniaca. L’ammoniaca è una sostanza che deriva dal metabolismo degli aminoacidi e dalla fermentazione dei batteri intestinali. Essa presenta una spiccata tossicità neurologica e viene trasformata in condizioni fisiologiche in urea da parte del fegato. Il quadro clinico dell’iperammoniemia è variabile. Uno dei primi sintomi a comparire è un’alterazione del ritmo sonno veglia. A seconda dei valori di ammoniemia si può assistere a un’alterazione lieve della personalità e della memoria fino ad un franco disorientamento spazio-temporale. Nei casi più gravi il paziente va incontro a uno stato di coma. Il paziente può presentare alcuni sintomi tipici come: fetor hepaticus (odore dolciatro e rancido del respiro) e flapping tremor (tremore a battito d’ali, dovuto ad un’iperattivazione della muscolatura). Nei casi di iperammoniemia è essenziale ridurre l’assorbimento di proteine e regolarizzare l’alvo per ridurre la fermentazione batterica. Essenziale è pertanto una dieta povera di proteine e una terapia con antibiotici intestinali (rifaximina), lassativi osmotici e clisteri medicati. Nei casi più gravi è indicata la terapia con aminoacidi ramificati ev in regime ospedaliero.
Ginecomastia: Aumento delle dimensioni della ghiandola mammaria per ridotto metabolismo degli ormoni femminili (in particolare l’estradiolo).
Alterazioni cutanee: spider nevi, evidenti soprattutto a livello del tronco ed eritema palmare, causati da un aumento di estradiolo.
Alterazioni ematologiche: La splenomegalia porta ad un aumentata distruzione dei globuli rossi e delle piastrine con conseguente anemia (con necessità di trasfusioni ematiche periodiche) e piastrinopenia (con un aumentato rischio di sanguinamenti).
Alterazioni della coagulazione: la ridotta produzione di fattori della coagulazione a livello epatico porta ad una ridotta funzionalità emostatica e ad un maggior rischio di sanguinamenti.
